증상

경피증은 만성 다기관 질환으로 초기 증상은 대개 비특이적이며 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon; 추위나 스트레스에 의해 손가락이나 발가락, 코, 귀 등의 말초혈관이 수축을 일으키거나 혈액순환 장애를 일으키는 것), 피로, 활력 감소, 그리고 근골격계 증상들이 대부분이다. 이와 같은 증상들은 다른 증상들이 나타나기 전까지 수주일 내지 수개월 동안 지속될 수 있다. 첫 번째로 나타나는 특이적 증상은 손에 나타나는 붓기와 피부가 두꺼워지는 것이고, 그 후의 임상 경과는 매우 다양하다.

경피증은 임상적으로 다시 제한 피부형과 전신 피부형으로 분류된다. 제한 피부형의 경우, 레이노 현상이 나타난 후 다른 증상이 나타나기 전까지 수년간의 간격이 있지만, 전신 피부형은 그 간격이 짧은 편이다.

다음은 여러 기관에 나타나는 경피증의 증상에 대한 자세한 설명들이다.

1) 레이노 현상: 레이노 현상이 나타나면 환자는 손가락 피부의 색 변화와 함께 손발의 차가움을 호소한다. 이 증상은 한랭 또는 심리적 변화에 의해 촉발되며, 갑자기 나타난다. 온도와 신경 신호에 의해 혈관이 좁아져 피부가 흰색으로 변하며, 이어서 푸른색으로 변하게 된다. 10~15분 정도 경과하면 손가락은 정상 색조로 돌아오면서 붉어지고 얼룩덜룩 해진다. 색 변화와 함께 손발 저림, 가려움증, 통증 등이 함께 나타난다.

2) 피부 질환: 질병의 아주 초기에는 부종을 동반한 약간의 염증이 나타나지만, 점차 콜라겐 성분이 침착되어 피부가 두꺼워져 점진적으로 피부가 조이는 느낌과 유연성 감소를 느끼게 된다.

3) 근골격계 질환: 관절통, 근육통 등의 비특이적 증상이 초기 증상으로 나타날 수 있다. 드물게 류마티스 관절염과 유사한 다발성 관절염이 나타나기도 하지만 강직과 같은 염증성 징후는 나타나지 않는다.

4) 폐 질환: 전신성 경화증의 가장 주요한 사망 원인이다. 가장 흔한 초기 증상은 기침이나 운동 시 나타나는 흉통을 동반하지 않는 호흡곤란이며, 말기에는 기침이 나타난다.

5) 위장관 질환: 구강이 작아지고 점막이 건조해지며, 치주 질환으로 인해 음식을 씹는 데 문제가 발생하여 영양실조를 일으키게 된다. 음식을 삼키기 어려워지고 가슴의 통증이 생기는 것이 그 증상이다. 이와 같은 식도의 침범 외에도 소장, 대장 등 위장관 전체를 침범할 수 있다.

6) 기타 장기 침범: 심장을 침범하면 운동 시 호흡곤란, 두근거림, 흉부 불쾌감 등의 증상이 나타나며, 경과가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신장 침범 시 가장 위험한 상황은 ‘신위기’라고 불리는 급속도의 고혈압과 급성 신부전이다.

7) 그 밖에도 우울증, 성기능 장애, 건조증 등의 문제가 생길 수 있다.

[네이버 지식백과] 경피증 [systemic sclerosis] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)